Блефароспазм (blepharo — веко, spasm — спазм) — это локальное неврологическое расстройство, при котором человек усиленно моргает и невольно зажмуривает глаза. К стойкому спазму и смыканию век приводят непроизвольные сокращения круговых мышц глаз. Также в сокращения часто вовлекаются мышца гордецов ( musculus procerus ) и мышцы размышления ( musculus corrugator supercilii ) [1] .
Согласно Международной классификации двигательных расстройств, блефароспазм относится к дистонии из группы г иперкинезов — внезапных непроизвольных движений [2] . Это лицевая форма фокальной дистонии, т. е. дистонии, при которой вовлечена только одна анатомическая область [2] [3] . Наряду с цервикальной дистонией (патологическим сокращением мышц шеи и затылка), блефароспазм является наиболее распространённой формой дистонии. В среднем он встречается не более чем у 5 человек на 100 тысяч населения [1] [3] [4] .
Этим расстройством обычно болеют люди, чья профессия связана с повышенной нагрузкой на глаза: врачи, музыканты, наборщики и др. В большинстве случаев пациенты с этим заболеванием живут в южных регионах с высоким уровнем инсоляции (солнечного облучения) [5] . Причём женщины сталкиваются с блефароспазмом в три раза чаще мужчин [1] .
Причины возникновения заболевания пока окончательно не установлены. В зависимости от происхождения выделяют три формы блефароспазма: врождённую, приобретённую и идиопатическую.
Врождённый блефароспазм связан с генетическими нарушениями, которые передаются при определённых типах наследования:
- аутосомно-доминантном — болезнь возникает в каждом поколении независимо от пола;
- аутосомно-рецессивном — болезнь передаётся через поколение, возникает независимо от пола ;
- X-сцепленном рецессивном — болезнь передаётся через поколение, возникает только у мальчиков (девочки становятся носителями);
- митохондриальном — болезнь передаётся по материнской линии, возникает у детей независимо от пола .
Приобретённый блефароспазм вызывают другие заболевания и состояния:
- повреждение головного мозга ребёнка в утробе матери, во время родов или в первую неделю жизни;
- нейроинфекции ( менингит , энцефалит);
- лекарственное воздействие (леводопа, бромокриптин , агонисты дофамина, нейролептики, метоклопрамид , противосудорожные средства, антидепрессанты, блокаторы кальциевых каналов, СИОЗС и антигистаминные препараты);
- интоксикации (отравление цианидами, метанолом, марганцем, сероуглеродом, кобальтом, дисульфирамом, 3-нитропропионовой кислотой);
- дегенеративные и сосудистые заболевания центральной нервной системы (мультисистемная атрофия, дисциркуляторная энцефалопатия);
- неопластические процессы (опухоль головного мозга, паранеопластический энцефалит);
- черепно-мозговая травма;
- функциональные нарушения (психогении).
Идиопатическая форма блефароспазма возникает по неустановленным причинам [1] [3] [6] [7] [8] .
Патогенез блефароспазма
В развитии блефароспазма участвуют наследственно-генетические факторы и конкретные генетические мутации, обозначаемые аббревиатурой DYT. Они приводят к нарушению синтеза определённых белков, которые участвуют во взаимодействии внутриклеточных структур, высвобождении нейромедиаторов, контролирующих двигательную активность, и энергообеспечении нейронов, выделяющих дофамин (данный нейромедиатор также влияет на двигательную активность).
Недавние исследования пациентов с блефароспазмом показали изменения серого вещества в базальных ганглиях, таламусе и мозжечке, а также нарушения баланса нейромедиаторов. В ряде функциональных исследований выявлена патологическая активность ствола головного мозга и сенсомоторной коры, что проявляется в гипервозбудимости ингибирующих (тормозящих) нейронов коры. Всё это создаёт благоприятные условия для формирования блефароспазма.
Вероятность возникновения заболевания повышается при врождённой неадекватной сенсомоторной реактивности к периферическим сенсомоторным раздражителям. Например, при синдроме «сухого глаза» или блефарите раздражение глаз учащает моргание, что приводит к блефароспазму. В случае травмы лица возникает повышенный поток болевой импульсации, в результате чего развивается гиперчувствительность к свету, учащается моргание и возникает блефароспазм. Эти механизмы являются нарушением сенсомоторной интеграции, т. е. адаптивного ответа нервной системы на внешние раздражители.
Таким образом, основная роль в патогенезе блефароспазма отводится наследственности, нарушениям работы головного мозга, сопутствующим заболеваниям глаз, травме лица и внешним раздражителям [1] [3] [4] [6] [8] [10] [11] [12] .
Осложнения блефароспазма
Блефароспазмом страдают трудоспособные люди. В результате данной патологии о ни о чень часто социально дезадаптируются. При отсутствии правильного лечения у них увеличивается вероятность присоединения коморбидных (сопутствующих) расстройств: депрессии, тревоги, социофобии. Также увеличивается риск формирования функциональной «слепоты», которая может привести к инвалидизации [1] [3] [4] [7] . При таком рефлекторном зажмуривании пациент может споткнуться, упасть, попасть в аварию, что станет причиной травмы.
Лечение блефароспазма
Основная цель лечения блефароспазма — достижение стойкой ремиссии с сохранением трудоспособности и социальной активности пациентов.
«Золотым стандартом» в лечении блефароспазма является ботулинотерапия — локальные инъекции ботулотоксина типа А (БТА) [1] . Первоначально данный метод использовал калифорнийский офтальмолог А. Scott при лечении людей с косоглазием. Чуть позже он применил локальные инъекции БТА для лечения пациентов с блефароспазмом и гемифациальным спазмом [16] . Годом раньше офтальмолог B. Frueh вместе с коллегами впервые описал применение БТА при блефароспазме [17] [18] . С тех пор ботулотоксин применяется не только в офтальмологии, но и в лечении заболеваний нервной системы.
Официально ботулинотерапия стала проводиться с 1989 года после одобрения FDA (Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов, США). Одним из первых показаний для применения БТА стал блефароспазм [19] . Согласно рекомендациям Европейской федерации неврологических обществ, препараты БТА рекомендованы как первая линия лечения при данном заболевании [1] [9] . Их безопасность и высокая эффективность подтверждена многочисленными контролируемыми исследованиями и 35-летней клинической практикой использования [9] .
Ботулотоксин вводят в мышцы-мишени: мышцы век и круговые мышцы глаз. При соблюдении дозировки препарат устраняет патологические мышечные сокращения, не нарушая их функции. БТА рекомендуют пациентам сразу после постановки диагноза. Локальные инъекции необходимо выполнять регулярно. Интервал между процедурами варьируется: всё зависит от самочувствия пациента. В среднем ботулинотерапия проводится каждые 3-4 месяца.
Эффект наступает обычно на 3-4-й день после инъекции и постепенно нарастает. Прекращается насильственное, неконтролируемое зажмуривание, что приводит к улучшению зрения, так как возвращается произвольный контроль за открыванием и закрыванием глаз. Эффект длится 3-4 месяца, иногда — дольше. Благодаря этому пациенты могут вести привычный образ жизни [9] .
Ботулотоксин вырабатывает грамположительная бактерия Clostridium botulinum (ботулина). Она воздействует на нервные клетки, блокируя высвобождение ацетилхолина — нейромедиатора, участвующего в передачи нервных импульсов. Это приводит к дозозависимому обратимому снижению мышечной силы [1] [9] .
В России разрешены к применению следующие препараты БТА:
- 100-единичные: ботокс, лантокс, ксеомин, релатокс, ботулакс (некоторые препараты выпускаются во флаконах по 50 и 200 единиц);
- 300- и 500-единичный: диспорт.
Дозировка рассчитывается индивидуально в соответствии с инструкцией по медицинскому применению. Коэффициент пересчёта единиц действия между диспортом и 100-единичными препаратами по неврологическим показаниям составляет 3:1 и менее, по эстетическим показаниям — 2,5:1 [20] . Окончательный расчёт дозировки остаётся за врачом.
Лечение ботулотоксином должно выполняться опытными специалистами, прошедшими соответствующую подготовку. Доза введения в одну точку для 100-единичных препаратов БТА составляет 1,25-5 ЕД. Инъекции выполняются в 3-6 точек с каждой стороны. Средняя суммарная доза на каждую сторону составляет 15-30 ЕД, соответственно, за одну процедуру расходуется 30-60 ЕД препарата. Нельзя вводить ботулотоксин в среднюю зону верхнего века, поскольку это может привести к птозу (опущению века) [3] [4] [9] .
Возможные побочные явления БТА:
- очень часто — птоз;
- часто — слабость мышц лица, диплопия (двойное зрения), сухость глаз, отёк век, слезоотделение;
- нечасто — парез мышц лица;
- редко — офтальмоплегия (поражение глазодвигательных нервов), заворот века [9] .
Для снижения рисков побочных явлений важно соблюдать дозу БТА, начинать лечение с минимально эффективной дозировки. Препараты, влияющие на передачу нервных импульсов, такие как антибиотики группы аминогликозидов (амикацин, гентамицин и др.), должны применяться с осторожностью [9] .
Перед проведением ботулинотерапии врач обязательно должен оформить добровольное информированное согласие на выполнение инъекций. После инъекций БТА рекомендуется в течение 20 мин активно сокращать инъецированные мышцы и в течение часа находиться под медицинским наблюдением для контроля за появлением немедленных аллергических реакций. Чтобы уменьшить риск появления внутрикожных гематом на лице, рекомендуется в течение 10-20 минут охлаждать места инъекций [9] .
Другим эффективным способом устранения симптомов блефароспазма являются розовые солнцезащитные очки (с фильтром FL-41). Их используют во избежание провокации зажмуривания [1] [3] [4] [9] .
Лекарственная терапия блефароспазма ушла в прошлое, однако при невозможности проведения БТА могут быть назначены следующие препараты: дофаминергические, холинергические, серотонинергические, катехоламины, ГАМК, антиконвульсанты, бензодиазепины, нейролептики. Их эффективность не превышает 20 %, часто носит временный характер, требуется ступенчатое увеличение дозы и длительный приём. Наиболее часто назначаются клоназепам и баклофен . Однако нужно помнить, что многие препараты обладают побочными явлениями, включая привыкание.
Наименьшим эффектом обладают миорелаксанты ( толперизон , тизанидин ), бензамиды ( сульпирид , тиаприд ) и антидепрессанты ( амитриптилин , флуоксетин , пароксетин , сертралин , флувоксамин , тразодон ) и анксиолитики (противотревожные препараты) . Они назначаются в качестве дополнения к другим препаратам для коррекции сопутствующих патологий (болевого синдрома, эмоциональных и/или соматоформных расстройств) [1] [7] [9] .
В качестве дополнительного метода лечения может быть применена блефаропластика — операция по удалению избыточной кожи и мягких тканей верхнего века. Она улучшает переносимость и результаты инъекций БТА [3] .
Глубокая стимуляция мозга (вживление в организм специального устройства, которое посылает электроимпульсы в нужную часть мозга) показали незначительную эффективность при блефароспазме. К тому же есть вероятность послеоперационных побочных эффектов: нарушения речи, парестезии, развития гипокинезий, расстройства координации, инфицирования, нарушений работы имплантируемого генератора, повреждения электродов. Вопрос о проведении данной процедуры можно рассматривать при отсутствии эффекта после 3-6 процедур БТА в достаточной дозе, т. е. при резистентности к БТА, что встречается крайне редко [1] [7] . Другие хирургические методы коррекции блефароспазма недостаточно эффективны и травматичны [23] .
Отдельно стоит уделять вниманию социализации и адаптации пациента: включать его в группы психологической поддержки, психотерапии и когнитивно-поведенческой терапии [1] [4] [9] .
Приобретённый блефароспазм вызывают другие заболевания и состояния:
Блефароспазм (от греч. blépharon — веко и spasmós — спазм) — непроизвольное сокращение круговой мышцы глаза, приводящее к стойкому спазматическому смыканию век.
Слезотечение, светобоязнь, покраснение конъюнктивы или третьего века, увеличение глаза в объеме, наличие гноя во внутреннем углу глаза — вот те признаки при которых вы должны немедленно показать ваше животное ветеринарному офтальмологу
Нефротоксичность относится к повреждению почек, вызванному химическим воздействием.
Многие лекарства могут вызывать нефротоксичность, нарушая работу сердечно-сосудистой системы или самих почек. Это известный побочный эффект, который должен быть учтен при балансировании рисков различных вариантов лечения. Пациенты, принимающие .
Мастоцитомой называется злокачественная пролиферация тучных клеток, которая может возникать как в виде множественных новообразований, так и единичных узелков. Данный вид опухоли поражает как слизистую оболочку, так и кожу.
Системным мастоцитозом называется состояние, при котором происходит поражение слизистых оболочек внутренних.
Нефротоксичность относится к повреждению почек, вызванному химическим воздействием.
Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.