Описание синдрома Кушинга
Синдром Кушинга и одноименная болезнь – это патологические состояния, которые характеризуются гиперфункцией коры надпочечников. Болезнь Кушинга иначе определяют как гиперкортицизм.
Патогенез заболевания
Чтобы детальнее разобраться с патогенезом заболевания, необходимо обратиться к классификации клинических картин болезни. Патологические состояния коры надпочечников разделяют на гипофункцию, дисфункцию и гиперфункцию. В данном случае, к синдрому Иценко-Кушинга применима гиперфункция надпочечников. Далее, гиперфункция подлежит еще одной видовой классификации, а именно тотальный и парциальный гиперкортицизм.
Отличаются они тем, что в понятие тотальный гиперкортицизм входит:
- Болезнь Иценко-Кушинга;
- Синдром Кушинга, образованный вследствие влияния злокачественной опухоли кортикостеромы надпочечника;
- Гиперплазия надпочечников;
- Синдром Иценко-Кушинга, возникший в результате избытка адренокортикотропного гормона.
Парциальный гиперкортицизм возникает вследствие опухоли коры надпочечников – кортикоэстромы. Кортикоэстрома – это обобщенное название опухоли коры надпочечников и гиперальдестеронизма.
Возникая в организме, синдром Кушинга поражает абсолютно все системы жизнедеятельности, а также внутренние органы. Последствия таких изменений, как правило, необратимы.
Кушинга синдром и болезнь Иценко-Кушинга – это два абсолютно различных клинических состояния. Стоит знать, что болезнь Иценко-Кушинга относится к крайне тяжелым патологиям, следствием которых является образование злокачественных опухолей. Болезнь взяла имя первооткрывателя гиперкортицизма в медицине, а именно американского врача Кушинга. Позже, в 1924 году открытие гиперфункции коры надпочечников было сделано врачом-неврологом Н. М. Иценко. Синдром Кушинга в большинстве источников именуется как синдром Иценко-Кушинга.
Причины возникновения гиперкортицизма
Уже более века медики не отходят от наиболее распространенной теории образования заболевания Иценко. Если следовать этой теории, то патология гиперкортицизма возникла вследствие образования аденомы переднего отдела головного мозга – гипофиза. Именно в нем отмечена чрезмерная выработка адренокортикотропного гормона (АКТГ).
Избыток АКТГ ведет к тому, что в организме повышается уровень кортизола – гормона стресса. Следует знать, что избыток кортизола в организме человека может повлечь за собой наступление летального исхода. Также вырабатывается закономерность: чем выше уровень АКТГ в крови, тем сильнее вырабатывается пролактин, и снижается соматропин, тиреотропный гормон (ТТГ).
Такие симптомы заболевания Иценко, как замедленное физическое развитие, значительное отставание в росте у детей – это сигнал того, что соматропин находится в дефиците. Дисфункция репродуктивной системы у мужчин и женщин наступает под влиянием гиперкортицизма. Точнее, избытка тестостерона, который начал увеличиваться в результате образования аденомы гипофиза.
Еще одной причиной образования синдрома Иценко-Кушинга является эктопированная кортикотропинома – злокачественное образование, которое синтезирует в избыточном количестве кортикотропный гормон. В отличие от аденомы, которая локализируется лишь в гипофизе, кортикотропинома может образоваться в верхних дыхательных путях, яичках у мужчин и яичниках у женщин.
Синдром Кушинга начинается с нарушения гормонального фона в организме больного. Гипоталамус – отдел головного мозга, начинает вырабатывать вещества, которые влияют на усиленный синтез гипофизом адренокортикотропного гормона. Вследствие этих изменений, передний отдел головного мозга, а затем и надпочечники, начинают резко увеличиваться в размерах. Болезнь Иценко-Кушинга может прогрессировать в течение 12 месяцев, а при наличии сопутствующих симптомов – до 10 лет.
Внешние проявления недуга
Кушингоидный тип ожирения – это главный симптом заболевания. Практически в 90% клинических случаях чрезмерная масса тела сопровождает течение заболевания. Симптомы ожирения довольно специфичны, так как лишний вес начинает распределяться в большей степени на животе, шее, грудной клетке и спине. Верхние и нижние конечности значительно истончаются.
Синдром Иценко поражает эпителий лица – кожа приобретает багряный оттенок. Симптомы распространяются и на шейные позвонки, образуя на них большой нарост из мышц и соединительной ткани. В медицине такой физиологический и эстетический дефект называют горбом бизона.
Симптомы со стороны мышечной системы выражаются как:
- Полная или частичная атрофия мышц;
- Уменьшение тонуса мышечной массы;
- Миопатия – патологическое состояние, при котором наблюдается мышечная слабость;
- Дисфункция ягодичных мышц, уменьшение их объема;
- Снижение мышечного тонуса брюшины, образование так называемого «лягушачьего живота»;
- Образование грыжи брюшной полости.
Симптомы со стороны дерматологических проявлений выражены в изменении оттенка дермы на бледно-желтый. У больного с синдромом Иценко достаточно отчетливо можно просмотреть сосудистую сетку через кожу. Эпителий значительно иссушается, что приводит к образованию чешуек на коже, а также к повышенной потливости.
Такие симптомы поражения дермы, как стрии (растяжки) начинают беспокоить и мучить больного, так как их длина в некоторых местах превышает 8 см. Дерму поражают различного рода высыпания, прыщи, угри, сосудистые звездочки. Нередко симптомы поражения гиперкортицизмом выражаются в виде подкожного кровоизлияния.
Синдром Кушинга имеет схожие симптомы с заболеванием остеопорозом. Гиперфункция коры надпочечников приводит к истончению костной ткани и вымыванию кальция из организма. Как следствие, это ведет к тяжелым переломам костей в результате незначительного механического повреждения. Симптомы синдрома Иценко-Кушинга проявляются в виде сколиоза, кифосколиоза, снижения роста, сутулости, дисфункции хрящевой ткани.
Симптомы нарушения работы сердечно-сосудистой системы выражены в виде таких заболеваний, как:
- Аритмия;
- Стенокардия;
- Кардиомиопатия;
- Фибрилляция предсердий;
- Артериальная гипертензия;
- Ишемическая болезнь сердца;
- Общие симптомы сердечной недостаточности.
При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в склонности больного к паническим состояниям, депрессии, снижении реакции на события и раздражители. Это все может привести к появлению психозов и суициду больного.
Симптомы, угрожающие жизни и здоровью человека, на этом не заканчиваются. У больного с синдромом Иценко-Кушинга может образоваться сахарный диабет, печеночная недостаточность, заболевания мочеполовой системы.
У женского пола симптомы синдрома гиперкортицизма выражены в виде нарушения менструального цикла, ановуляции и даже бесплодия. Мужчин начинает беспокоить появление гинекомастии (формирование молочных желез по женскому типу), атрофия яичек, снижение сексуальной функции, бесплодие.
Вышеуказанные симптомы могут привести к тяжелым осложнениям, которые, как правило, несовместимы с жизнью пациента. Гиперкортицизм приводит к необратимым нарушениям работы сердечно-сосудистой системы, возникновению инсульта, сепсиса, хронических форм пиелонефрита и почечной недостаточности, непрекращающихся переломов конечностей, ребер и позвоночника. Также стоит отметить, что беременность и гиперкортицизм – это два несовместимых понятия. Женщина с синдромом гиперфункции коры надпочечников не в состоянии физиологически выносить ребенка.
Такие симптомы, как непрекращающаяся рвота, тошнота, сильная головная боль, повышение артериального давления, инсульт, инфаркт – это повод для экстренного обращения в медицинское учреждение.
Лечение синдрома гиперкортицизма
Гиперкортицизм требует незамедлительного лечения, так как игнорирование признаков заболевания может повлечь за собой летальный исход или же в лучшем случае – инвалидность. Если причиной возникновения синдрома Кушинга послужила медикаментозная терапия глюкокортикоидами, то необходимо произвести отмену препарата и перейти на иммунодепрессанты.
Синдром Кушинга, возникший в результате образования злокачественной опухоли гипофиза, требует неотложного хирургического вмешательства. Если по физиологическим показателям проведение операции невозможно, то прибегают к оперативному вмешательству на надпочечниках. В большинстве клинических случаев, резекцию надпочечников и гипофиза комбинируют с лучевой терапией. Дополнительно прибегают к медикаментозной терапии – митотан, хлодитан и аминоглютетимид.
Далее, лечение проводится в зависимости от того, какие симптомы беспокоили пациента. В основном терапия направлена на устранение сердечной недостаточности, остеопороза, почечной и печеночной дисфункции. Незаменимыми в лечении патологического состояния синдром Кушинга являются седативные препараты. Также больному нужно будет пройти лекарственную терапию антидепрессантами, биостимуляторами, иммуномодуляторами. В случае удаления надпочечников, пациенту назначают пожизненную гормональную терапию.
После удаления кортикостеромы, шансы на благоприятный исход у больного возрастают примерно на 50%. Статистика указывает на то, что только 20% больных после проведения операции смогли перешагнуть порог пятилетней выживаемости. Больным с синдромом Кушинга не рекомендуется прибегать к тяжелым физическим и умственным нагрузкам. На протяжении всей жизни такие пациенты должны наблюдаться у эндокринолога, кардиолога, хирурга.
При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в склонности больного к паническим состояниям, депрессии, снижении реакции на события и раздражители. Это все может привести к появлению психозов и суициду больного.
Синдром Кушинга и синдром Шегрена
Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Основным проявлением синдрома Кушинга принято считать постоянное увеличение количества кортизола в крови. Возникает данное явление в результате чрезмерной выработки кортизола надпочечниками. Одной из причин развития данного состояния является аденома гипофиза. Чрезмерный уровень данного гормона в человеческом организме становится причиной не только задержки жидкости, но еще и развития таких состояний как гипергликемия и гипертензия. Данное патологическое состояние сопровождается весьма неприятными симптомами, которые оказывают негативное влияние не только на внешний облик человека, но еще и на его внутренние органы, а, следовательно, и на весь образ жизни в целом. К самым частым признакам синдрома Кушинга можно причислить гиперемию щек, лунообразное лицо, стрии на животе багрового цвета, «бычий горб», угревую сыпь на туловище и лице. Все эти признаки являются результатом как слабости кожного покрова, так и скопления чрезмерно количества жидкости в организме, истощения коллагена, а также ломкости капилляров. Терапия синдрома Кушинга предусматривает удаление опухоли, а также использование специальных медикаментов для коррекции количества кортизола в крови больного.
Что касается синдрома Шегрена, то в данном случае в самую первую очередь стоит отметить, что данное патологическое состояние очень часто именуют также воспалительной экзокринопатией. Синдром Шегрена представляет собой хроническую аутоиммунную патологию, сопровождающуюся прогрессирующей лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желез, которые плюс ко всему утрачивают еще и свою нормальную работоспособность. Данная патология в большинстве случаев поражает людей в возрасте от тридцати пяти до пятидесяти лет, причем отмечается она преимущественно у представительниц слабого пола. Поражению в данном случае в самую первую очередь подвергаются слезные, а также слюнные железы, то есть о себе дает знать так называемый «сухой синдром». Как Вы понимаете, сухость отмечается как раз таки в области ротовой полости и глаз. Состояние сухости глаз в медицине именуют ксерофтальмией, а вот полости рта – ксеростомией. В случае если «сухой синдром» возникает на фоне ревматоидного артрита, инфильтрации экзокринных желез респираторных путей либо желудочно-кишечного тракта, тогда речь идет о вторичном синдроме Шегрена.
Следует отметить, что данной патологии присущ достаточно медленный процесс развития. У больного постепенно увеличиваются размеры больших слюнных желез. Особенно сильно страдают в данном случае железы находящиеся возле ушей. Несмотря на то, что железы уплотняются, никаких болевых ощущений пациент при этом не испытывает. Первые жалобы можно услышать от больных только тогда, когда данная патология начинает поражать желчный пузырь и поджелудочную железу. Выявить данное заболевание удается посредством гистологического исследования. Терапия синдрома Шегрена предусматривает использование слезной жидкости, а также искусственной слюны. Данные средства помогают значительно уменьшить сухость как ротовой полости, так и глаз. Самыми частыми осложнениями данного синдрома является кариес и лимфомы. Существуют и некоторые другие специальные фармацевтические средства, без помощи которых в борьбе с данным недугом действительно не обойтись.
Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.
Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Будем здоровы
Синдром (болезнь) Кушинга. Симптомы и лечение
Синдром Кушинга – это заболевание, которое вызывается избытком гормонов глюкокортикоидов. Эти гормоны в норме вырабатываются надпочечниками, когда их концентрация слишком высока, возникает кушингоид, или синдром Кушинга.
Причины болезни Кушинга
1. Опухоль коры надпочечников. Надпочечник – это железа, которая имеет 2 слоя – корковый и мозговой. Наиболее часто развивается опухоль мозгового слоя, и надпочечник начинает вырабатывать гормонов в несколько раз больше, чем обычно.
2. Рак. Иногда злокачественные опухоли маскируются под железу и также начинают вырабатывать гормоны кортизол и альдостерон, что приводит к повышению их концентраций в организме. При этом собственные железы начинают атрофироваться, или отмирать – так организм борется с избытком гормонов.
3. Лекарственный синдром Кушинга может развиться у людей, длительно принимавших глюкокортикоиды с лечебными целями.
4. Иногда наблюдается незначительное повышение уровней гормонов надпочечников при беременности, сахарном диабете, алкоголизме и болезнях печени.
Симптомы синдрома Кушинга
Основной симптом, по которому сразу можно заподозрить синдром Кушинга – неравномерное ожирение. Жировая клетчатка откладывается в основном на верхней половине туловища, при этом ноге остаются худыми. Ладони также не полнеют, на их тыльной стороне истончается жировая клетчатка и кожа. Лицо становится круглым, напоминает луну, цвет его багрово-красный. При этом кожа лица и тела тонкая, сухая, часто появляются многочисленные угревидные высыпания. На бедрах, предплечьях и животе можно увидеть стрии, или, как их называют, «растяжки». При синдроме Кушинга стрии ярко-красного или фиолетового цвета.
У женщин, вследствие избытка половых гормонов, появляются признаки избыточного оволосения: может начаться рост волос над губой и даже на подбородке, появляются перебои в менструальном цикле.
За счет неправильного жироотложения происходит деформация позвоночника, и больные начинают сутулиться.
За счет избытка гормонов могут появляться периодические повышения давления, депрессия, приступы агрессивности, нарушения терморегуляции – такие больные часто потеют, могут мерзнуть в жаркую погоду.
Методы диагностики:
Синдром Кушинга диагностирую на основании клинических проявлений и различных методов лабораторной диагностики. Больной обязательно сдает кровь и мочу на анализ, в котором определяют уровень кортизола и других гормонов. После обязательно назначается УЗИ , компьютерная или магнитно-резонансная томография – исследование на аппаратах, которые позволят увидеть где конкретно локализована опухоль.
Лечение болезни Кушинга
Лечение синдрома Кушинга проводят в эндокринологических стационарах. Терапия направлена на нормализацию гормонального фона. Обычно длительно применяют препараты, которые подавляют производство глюкокортикоидов. Кроме того, используется симптоматическая терапия – лекарства, нормализующие все виды обмена, снижающие давление, предупреждающие разрушение костной ткани, витамины, при необходимости – седативные средства или антидепрессанты.
При наличии опухоли надпочечника проводят одностороннее или двухстороннее удаление пораженной железы. После пациенту назначается заместительная терапия –введение гормональных препаратов.
Альдостеронизм
Альдостеронизм — это болезнь, обусловленная избыточной выработкой альдостерона. Бывает Альдостеронизм первичным(синдром Конна) и вторичным компенсаторным (симптоматический).
Болезнь Аддисона
Болезнь Аддисона достаточно редко встречаемое эндокринное заболевание, которое сопровождается хронической недостаточностью коры надпочечников. Впервые болезнь Аддисона была описана терапевтом Аддисоном в 1855 году.
Феохромоцитома
Феохромоцитома обусловлена злокачественной или доброкачественной опухолью ткани надпочечников. Надпочечники это орган, где происходит выработка гормонов адреналина и норадреналина. При развитии опухоли секреция этих гормонов становится избыточной. Главный признак это избыточная выработка катехоламинов (адреналин, норадреналин).
Гипотиреоз. Симптомы и лечение.
Гипотиреоз – это патологическое состояние, обусловленное недостатком гормонов щитовидной железы. Данные гормоны влияют на практически все обменные процессы, поэтому при их дефиците происходит сбой функций всех систем и органов. Чаще заболевают женщины. По данным исследований, у каждой четвертой женщины старше 65 выявляются начальные признаки гипотиреоза.
Диффузный токсический зоб. Базедова болезнь
Диффузный токсический зоб считается аутоиммунным заболеванием, связанным с щитовидной железой, развивается у генетически к нему предрасположенных лиц, характеризуется диффузным увеличением, также гиперфункцией щитовидной железы и токсическими изменениями систем и органов в результате повышенной активностью тиреоидных гормонов.
За счет избытка гормонов могут появляться периодические повышения давления, депрессия, приступы агрессивности, нарушения терморегуляции – такие больные часто потеют, могут мерзнуть в жаркую погоду.
Это видео недоступно.
Очередь просмотра
- Удалить все
- Отключить
YouTube Premium
Что такое болезнь и синдром Иценко-Кушинга?
Хотите сохраните это видео?
- Пожаловаться
Пожаловаться на видео?
Понравилось?
Не понравилось?
http://o-gipertonii.znaju-kak.com — Здесь самые эффективные натуральные средства от гипертонии!
Болезнь Иценко-Кушинга – это нейроэндокринное расстройство, развивающееся вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников. Симптомокомплекс, характеризующий болезнь Иценко-Кушинга, включает ожирение, гипертонию, сахарный диабет, остеопороз, снижение функции половых желез, сухость кожных покровов, стрии на теле, гирсутизм и другое.
С диагностической целью проводится определение ряда биохимических показателей крови, гормонов (АКТГ, кортизола, 17-ОКС и другое), краниограмма, КТ гипофиза и надпочечников, сцинтиграфия надпочечников, проба Лиддла. В лечении болезни Иценко-Кушинга применяется медикаментозная терапия, рентгенотерпия, хирургические методы (адреналэктомия, удаление опухоли гипофиза).
В эндокринологии различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга (первичный гиперкортицизм). Оба заболевания проявляются общим симптомокомплексом, однако имеют различную этиологию. В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит гиперпродукция глюкокортикоидов гиперпластическими опухолями коры надпочечников (кортикостеромой, глюкостеромой, аденокарциномой) либо гиперкортицизм, обусловленный длительным введением экзогенных глюкокортикоидных гормонов.
В некоторых случаях, при эктопированных кортико-тропиномах, исходящих из клеток АПУД-системы (липидоклеточной опухоли яичника, раке легкого, раке поджелудочной железы, кишечника, тимуса, щитовидной железы), развивается так называемый эктопированный АКТГ-синдром с аналогичными клиническими проявлениями. При болезни Иценко-Кушинга первичное поражение локализуется на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а периферические эндокринные железы вовлекаются в патогенез заболевания вторично.
Болезнь Иценко-Кушинга развивается у женщин в 3-8 раз чаще, чем у мужчин; болеют преимущественно женщины детородного возраста (25-40 лет). Течение болезни Иценко-Кушинга характеризуется тяжелыми нейроэндокринными нарушениями: расстройством углеводного и минерального обмена, симптомокомплексом неврологических, сердечно-сосудистых, пищеварительных, почечных расстройств.
Причины болезни Иценко-Кушинга
Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, вырабатывающей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у больных выявляется микроаденома, макроаденома, аденокарцинома. В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями центральной нервной системы (энцефалитом, арахноидитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями.
У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом. Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинггормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).
Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга состав-ляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона). Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов.
Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета.
Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, вырабатывающей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у больных выявляется микроаденома, макроаденома, аденокарцинома. В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями центральной нервной системы (энцефалитом, арахноидитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями.