Миоклонус у собаки

Непроизвольные или повторяющиеся движения

Дискинезии: Нарушение силы произвольных движений, приводящее к фрагментированным или незавершенным движениям. Обычно являются следствием заболевания центральной нервной системы. Сходные эпизоды могут возникать в результате поражений мышц («судорожные синдромы»).

Трение мордой: Возможны аномальные ощущения или боль (парестезия, сенсорная нейропатия). Также может обнаруживаться при мальформации Киари (кавалер-кинг-чарльз-спаниели). Возможна ксеростомия и другие аномальные ощущения в ротовой полости.

Фасцикуляции: Возможны диффузные поражения ЦНС, периферических нервов или мышц, мышечная слабость, боль.

«Ловля мух»: Возможны нарушения зрения, слуха и других чувств (вкуса, обоняния, осязания), когнитивные расстройства (супратенториальные поражения), поведенческие нарушения, судорожная активность.

Миоклонус: У собак можно предположить поражение ЦНС вирусом чумы собачьих. Редко связан с другими формами воспалительных заболеваний головного мозга, также возможно отравление свинцом.

Миоклонус, рефлекторный: Возможно диффузное заболевание ЦНС или мышц. Врожденное заболевание у некоторых пород собак, например у лабрадор-ретриверов.

«Гонка за хвостом» или кусание хвоста: Возможны первичное нарушение поведения, боли в хвосте или тазовой/люмбосакральной области, перианальное заболевание, судорожная активность, когнитивные расстройства.

Тремор, генерализованный: Возможны диффузные неврологические заболевания. Воспалительное заболевание центральной нервной системы часто встречается у взрослых собак с генерализованным тремором. Возможно отравление микотоксина-ми и другими токсинами. У животных младше 1 года возможны гипо- и дисмиелинизация, некоторые болезни накопления.

Тремор, головы: Возможны идиопатический тремор головы, заболевания мозжечка (интенционный тремор), заболевания вестибулярной системы.

Тремор, конечностей: Возможна мышечная слабость или боль.

Судорожные припадки: Возможны заболевания супратенториальных структур. Также возможны системные метаболические заболевания, которые вторично нарушают внутричерепные функции.

Озноб: Обследовать с целью выявления основного нарушения, вызывающего тремор. Животные могут испытывать страх или гипотермию.

Движения во сне (чрезмерные): Возможны нарушения сна, судорожная активность.

Нарушения, проявляющиеся непроизвольными движениями

Нарушения, проявляющиеся непроизвольными движениями могут возникать в покое или во время физической активности.

Тремор — это непроизвольное ритмичное колебательное движение всего тела или его части. Он возникает в результате попеременного или синхронного сокращения реципрокно иннервированных мышц-антагонистов. Характерны равные движения туда и обратно, однако их может быть трудно распознать, если тремор имеет высокую частоту и низкую амплитуду (мелкий тремор). Истинный тремор прекращается во время сна. Тремор может быть локализованным в одной части тела или генерализованным (тремор всего тела). Локальный тремор обычно затрагивает голову или тазовые конечности.

Миоклонус — это толчкообразное сокращение мышцы или мышц. Чаще всего это происходит в грудной конечности, однако могут быть затронуты тазовая конечность или лицевые мышцы. Миоклонус у собак обычно является результатом инфекции чумы собачьих, которая вызывает пейс-мейкер-подобную деполяризацию локальных двигательных нейронов (Breazile J.E. and others, 1966).

Рефлекторный миоклонус характеризуется вызванной эпизодической стимуляцией ригидностью разгибателей в организме и чаще всего обнаруживается у лабрадор-ретриверов (Fox and others, 1984, March and others, 1993). Иногда поражаются и другие породы (далматины). Поскольку это заболевание является врожденным, то поражаются молодые (в возрасте от нескольких недель до нескольких месяцев) животные.

Синдром «танцующего добермана» — это заболевание, характеризующееся чередующейся флексией тазовых конечностей в то время, когда животное стоит. Предполагаются периферическая нейропатия нервов тазовых конечностей или миопатия (Chrisman, 1990).

В связи с уникальной функцией мозжечка клинические признаки заболевания мозжечка часто являются очень характерными; к ним относятся атаксия и дисметрия, интенционный тремор, вестибулярные симптомы, нарушение рефлекса угрозы при нормальном зрении и нормальной функции VII ЧМН, децеребеллярная ригидность, аномалии зрачков и повышенная частота мочеиспускания.

Унилатеральные поражения мозжечка приводят к появлению ипсилатеральных клинических признаков. При заболевании мозжечка обычно, но не исключительно, обнаруживают атаксию и дисметрию. При чисто мозжечковом заболевании сила животного остается нормальной, но движения могут быть несколько замедленными, или могут усиливаться компенсаторные движения. Если голова разогнута и опущена, то она может опускаться более вентрально, чем нормальная (феномен отдачи).

Интенционный тремор может охватывать все тело, но обычно он наиболее заметен как тремор головы. Голова обычно двигается в направлении вверх и вниз («Да») с частотой, равной 2-4 Гц. Этот тип тремора усиливается при целенаправленном движении, например — во время еды. Вероятнее всего, это дисметрия движения головы.

Поражение флоккулонодулярной доли или области кровельного ядра может приводить к вестибулярным нарушениям, характеризующимся нарушением равновесия, нистагмом и позой с широко расставленными конечностями. Нистагм может обнаруживаться только при сгибании головы в сторону, причем быстрая фаза направлена в ту сторону, куда наклонена голова. Маятниковое движение глаз (глаза совершают колебания из стороны в сторону) также может обнаруживаться при заболевании мозжечка.

Снижение рефлекса угрозы при нормальном зрении и нормальной функции VII черепно-мозгового нерва можно видеть ипсилатерально по отношению к унилатеральному поражению мозжечка, поскольку для осуществления этого рефлекса необходимо влияние мозжечка.

Иногда у животных с заболеванием мозжечка может быть аномальная поза. Ростральная доля мозжечка ингибирует растяжение антигравитационных мышц, и ее поражение может приводить к опистотонусу с разгибанием грудных конечностей (децеребеллярная поза). Тазовые конечности обычно согнуты вперед под туловищем из-за гипертонуса гипаксиальных мышц, которые сгибают тазобедренные суставы. Если поражение также затрагивает вентральные дольки, то тазовые конечности могут находиться в состоянии ригидной экстензии. Рефлексы обычно повышены.

При унилатеральных поражениях кровельного или интерпозитального ядер может обнаруживаться расширение зрачка, который слабо реагирует на свет (Holliday, 1979/1980). Иногда может возникать протрузия третьего века, и может быть увеличена глазная щель.

Расширение зрачка происходит в глазу, ипсилатеральном относительно поражения интерпозитального ядра и контралатеральном относительно поражения кровельного ядра. В целом, аномалии зрачков, вторичные по отношению к заболеванию мозжечка, встречаются редко.

Мозжечок в норме оказывает ингибиторное влияние на мочеиспускание. Изредка поражение мозжечка приводит к частому мочеиспусканию, которое обусловлено утратой этого ингибиторного влияния.

ПАРАДОКСАЛЬНЫЙ ВЕСТИБУЛЯРНЫЙ СИНДРОМ

Поражение мозжечка на уровне каудальной ножки мозжечка или флокку-лонодулярных долек может вызывать клинические признаки вестибулярного расстройства (deLahunta, 1983, Holliday, 1979/1980). Голова наклоняется, но в сторону, противоположную поражению. Дефицит постуральных реакций ипсилатерально относительно поражения позволит правильно определить сторону поражения.

Абиотрофии мозжечка возникают из-за отсутствия, имеющего жизненно важное значение вещества, необходимого для длительной жизни нейрона. Эти заболевания чаще всего встречаются у керри-блю-терьеров, сеттеров-гордонов, жесткошерстных колли, бордер-колли, бульмастифов, редко у самоедских лаек, эрдельтерьеров, финских херриеров, Лабрадор-ретриверов, золотистых ретриверов, биглей, коккер-спаниелей, керн-терьеров и датских догов (deLahunta, 1980). Сходным образом, болезни накопления также могут приводить к дегенерации мозжечка. Клинические признаки соответствуют прогрессирующему заболеванию мозжечка. Диагноз основан на результатах биопсии или некропсии. Эффективного лечения нет.

Гипомиелинизация или дисмиели-низация ЦНС обнаруживается у многих пород, включая чау-чау, спрингер-спаниелей, самоедских лаек, веймарских легавых и бернских зен-ненхундов. Это заболевание наследуется по Х-сцепленному типу у спрингер-спаниелей. Отдельные случаи описаны у далматинов и собак смешанных пород. Клиническим признаком является тремор, который может казаться имеющим мозжечковое происхождение. Тремор обычно усиливается при возбуждении.

Предполагаемым патогенетическим механизмом является аномальное количество или аномальное функционирование олигодендроцитов.

Тремор обычно появляется у собак в возрасте нескольких недель. Чаще всего это генерализованный тремор, который отличается от преобладающего интенционного тремора головы, обнаруживаемого при заболевании мозжечка.

Диагноз основан на клинических признаках и проявлениях. Прижизненный диагноз требует биопсии головного мозга. Эффективного лечения нет, однако продолжаются исследования трансплантации олигодендроцитов. Чау-чау и веймарские легавые с возрастом могут стать нормальными.

Нейроаксональная дистрофия -это болезнь ротвейлеров (Chhsman, 1986), а также колли, чихуахуа и семейства домашних кошек. У ротвейлеров она характеризуется мозжечковыми признаками (атаксия, ги-перметрия, утрата рефлекса угрозы, тремор головы), которые появляются в возрасте 1-2 лет (атаксия) и прогрессируют в течение следующих 2-4 лет (дефицит рефлекса угрозы, ин-тенционный тремор). Сознательная проприоцепция остается интактной. Поражаются тела клеток в сером веществе (аксональные сфероиды) во всей нервной системе, за исключением коры головного мозга. Наиболее тяжелые поражения возникают в спиноцеребеллярных трактах и клетках Пуркинье. Диагноз обычно является посмертным, однако прижизненная биопсия этих областей может выявить патологические изменения. Лечения нет.

Лейкоэнцефаломиелопатия была обнаружена у двух молодых ротвейлеров (Chhsman, 1986) с прогрессирующей атаксией и слабостью. Не было обнаружено симптомов со стороны головы, хотя глубокое белое вещество мозжечка было аномальным (демиелинизация). Клинические признаки свидетельствовали только о проблемах со спинным мозгом.

Иногда обнаруживаются врожденные мальформации мозжечка. Описана гипоплазия каудальных отделов червя мозжечка, при этом у некоторых собак имелась сопутствующая дилатация желудочков мозга (маль-формация Денди-Уокера) (Kornegay, 1986). Церебеллярная гипоплазия была обнаружена у чау-чау, ирландских сеттеров и жесткошерстных фокстерьеров. У последних двух пород может иметься сопутствующая лис-сэнцефалия. Церебеллярная аплазия была описана у сибирских лаек.

Церебеллярная гипоплазия у кошек вызывается внутриматочной инфекцией вирусом панлейкопении (парвовирусом), который повреждает наружный зародышевый листок мозжечка и препятствует образованию зернистого слоя коры мозжечка. У некоторых больных кошек имеются сопутствующие гидроцефалия и гидроанэнцефалия.

Клинические признаки соответствуют диффузному заболеванию мозжечка. Течение болезни является непрогрессирующим. Постановке диагноза могут помочь анамнез и клинические признаки. Магнитно-резонансная визуализация может помочь определить природу поражения. Ни один из видов лечения не помогает.

Первичная или вторичная неоплазия, захватывающая мозжечок, встречается редко. Медуллобластома — это первичная опухоль головного мозга, которая иногда захватывает мозжечок у собак. Эмбриональные кисты, такие как дермоидные и эпи-дермоидные кисты, часто поражают эту область.

Внутричерепные повреждения, вызванные травмами, могут поражать мозжечок и другие внутричерепные структуры. Очень редко мозжечок затрагивают тромбоэмболические и сосудистые заболевания (Bagley and others, 1988).

Гидроцефалия четвертого желудочка мозга может приводить к компрессии ствола мозга и мозжечка. Она может возникать как компонент более генерализованной гидроэн-цефалии или быть ограниченной исключительно четвертым желудочком, возможно — из-за обструкции оттока ЦСЖ через латеральные отверстия или большое затылочное отверстие. Сиринго- и гидромиелия могут быть следствиями гидроцефалии.

Гидроцефалия может быть следствием обструкции системы желудочков, раздражения желудочка (из-за воспаления или кровоизлияния), увеличенного размера желудочков из-за утраты паренхимы мозга (гидроцефалия вследствие атрофии вещества головного мозга), она может возникать без видимых причин (врожденная) или, иногда, быть результатом избыточной продукции ЦСЖ, связанной с опухолью хороидного сплетения. Обструкция желудочков может возникать из-за интравентрикулярной или экстравентрикулярной обструкции.

Гидроцефалия может приводить к клиническим признакам, обусловленным утратой нейронов или функций нейронов, нарушениями внутричерепного давления, сопутствующими патофизиологическими эффектами внутричерепных заболеваний. Некоторыми породами, предрасположенными к врожденной гидроцефалии, являются чихуахуа, померанские шпицы, йоркширские терьеры, английские бульдоги, лхасские апсо, той-пудели, керн-терьеры, бостон-терьеры, мопсы, пекинесы и мальтийские терьеры. У молодых буль-мастифов описана гидроцефалия в сочетании с мозжечковой атаксией. У сиамских кошек наследуемая гидроцефалия передается как аутосомно-рецессивный признак.

Клинические признаки гидроцефалии отражают анатомический уровень поражения болезнью. Чаще всего встречаются переднемозговые, вестибулярные и мозжечковые симптомы. Тяжесть клинических симптомов необязательно зависит от степени расширения желудочков, в большей степени она зависит от сопутствующих аномалий, включающих процесс основного заболевания, сопутствующие изменения внутричерепного давления, внутрижелудочковые кровоизлияния и остроту обструкции желудочков.

Постановке диагноза гидроцефалии может помочь информация, полученная с использованием различных визуализационных и электрофизиологических модальностей. Исторические инвазивные методы, такие как пневмовентрикулография или контрастная вентрикулография, в настоящее время вытеснены неинвазивными методами. Магнитно-резонансная визуализация также обеспечивает оценку системы желудочков мозга. Эта модальность обеспечивает более высокое разрешение паренхимы, чем КТ, и особенно полезна для оценки инфратенториальных структур.

Рекомендуем прочесть:  Время всасывания таблетки у кошек

Хотя прогноз относительно разрешения гидроцефалии в целом плохой, есть несколько вариантов консервативного и хирургического лечения, которые могут быть полезными. Выбор лечения в основном диктуется физическим состоянием, возрастом животного и причиной гидроцефалии, если она известна. Консервативное лечение может включать общее поддерживающее лечение и лекарственные препараты, ограничивающие продукцию ЦСЖ и снижающие внутричерепное давление. Хирургическое лечение имеет целью обеспечить дренаж ЦСЖ из мозга в другие места для ее абсорбции.

Абиотрофии мозжечка возникают из-за отсутствия, имеющего жизненно важное значение вещества, необходимого для длительной жизни нейрона. Эти заболевания чаще всего встречаются у керри-блю-терьеров, сеттеров-гордонов, жесткошерстных колли, бордер-колли, бульмастифов, редко у самоедских лаек, эрдельтерьеров, финских херриеров, Лабрадор-ретриверов, золотистых ретриверов, биглей, коккер-спаниелей, керн-терьеров и датских догов (deLahunta, 1980). Сходным образом, болезни накопления также могут приводить к дегенерации мозжечка. Клинические признаки соответствуют прогрессирующему заболеванию мозжечка. Диагноз основан на результатах биопсии или некропсии. Эффективного лечения нет.

Медицинский эксперт статьи

Миоклонус — внезапное, короткое, толчкообразное вздрагивание мышцы, возникающее вследствие активного мышечного сокращения (позитивный миоклонус), или (редко) падения тонуса постуральных мышц (негативный миоклонус).

Нозологической диагностике должно предшествовать адекватное синдромальное описание миоклонуса. Последний обладает несколькими сложными клиническими характеристиками. В частности, клинический анализ миоклонуса должен обязательно учитывать такие его особенности, как степень генерализации и характер распределения (локализацию), выраженность, синхронность/асинхронность, ритмичность/аритмичность, перманентность/эпизодичность, зависимость от провоцирующих стимулов, динамику в цикле «бодрствование-сон».

По вышеприведенным характеристикам миоклонические синдромы могут значительно различаться у отдельных больных. Так, миоклонус иногда ограничивается вовлечением единственной мышцы, но чаще охватывает несколько и даже много мышечных групп вплоть до полной генерализации. Миоклонические вздрагивания могут быть строго синхронными в разных мышцах либо асинхронными, большей частью они аритмичны и могут сопровождаться либо не сопровождаться движением в суставе. Их выраженность способна варьировать от едва заметного сокращения до резкого общего вздрагивания, способного привести к падению больного. Миоклонии могут быть одиночными или повторяющимися, очень стойкими, либо флюктуирующими, или строго пароксизмальными (например, эпилептические миоклонии). Осцилляторный миоклонус отличается внезапными («взрывными») движениями, длящимися несколько секунд, они обычно вызываются неожиданными стимулами или активными движениями. Выделяют спонтанные миоклонии (или миоклонии покоя) и рефлекторные, провоцируемые сенсорными стимулами разной модальности (зрительными, слуховыми или соматосенсорными). Существуют миоклонии, вызываемые произвольными движениями (акционные, интенционные и постуральные миоклонии). Наконец, известны миоклонии, зависящие и независящие от цикла «бодрствование-сон» (исчезающие и не исчезающие во сне, появляющиеся только во время сна).

По распределению выделяют фокальный, сегментарный, мультифокальный и генерализованный миоклонус (аналогично синдромальной классификации дистонии).

Представленную выше клиническую характеристику миоклонуса (или, иначе говоря, синдромальный анализ), обычно дополняют патофизиологической и этиологической классификацией.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Патофизиологическая классификация миоклонуса

Патофизиологическая классификация миоклонуса указывает на источник его генерации в нервной системе:

  • корковый (соматосенсорная кора);
  • подкорковый (между корой и спинным мозгом);
  • стволовой (ретикулярный);
  • спинальный;
  • периферический (при поражении спинальных корешков, сплетений и нервов).

Подкорковый и стволовой миоклонус некоторые авторы объединяют в одну группу.

  • Корковым миоклониям предшествуют изменения на ЭЭГ в форме спайков, комплексов «спайк-медленная волна» или медленных волн. Латентный период между ЭЭГ- и ЭМГ-разрядами соответствует времени проведения возбуждения по пирамидному тракту. Корковый миоклонус может быть спонтанным, провоцируемым движением (корковый акционный миоклонус) или внешними стимулами (корковый рефлекторный миоклонус). Он может быть фокальным, мультифокальным или генерализованным. Корковый миоклонус чаще бывает дистальным и возникает в сгибателях; часто сочетается с кожевниковской эпилепсией, джексоновскими и вторично-генерализованными тонико-клоническими приступами. Отмечают патологическое увеличение амплитуды ССВП (вплоть до формирования гигантских ССВП). Кроме того, при корковом миоклонусе значительно усилены полисинаптические длинно-петлевые (long-loop) рефлексы.
  • При подкорковом миоклонусе временные связи между ЭЭГ и ЭМГ не прослеживаются. Разряды на ЭЭГ могут следовать за миоклониями или вовсе отсутствовать. Подкорковый миоклонус может генерироваться таламусом и проявляется генерализованными, часто билатеральными миоклониями.
  • Ретикулярный миоклонус генерируется в стволе мозга вследствие повышенной возбудимости каудальной части ретикулярной формации, в основном гигантоклеточного ядра, откуда импульсы распространяются каудально (к спинальным мотонейронам) и рострально (к коре). Ретикулярный миоклонус часто характеризуется генерализованными аксиальными подёргиваниями, при этом проксимальные мышцы вовлекаются больше, чем дистальные. У некоторых больных он может быть фокальным. Ретикулярный миоклонус может быть спонтанным, акционным и рефлекторным. В отличие от коркового, при ретикулярном миоклонусе отсутствуют связь между изменениями на ЭЭГ и ЭМГ, а также гигантские ССВП. Усилены полисинаптические рефлексы, но не корковый вызванный ответ. Ретикулярный миоклонус может напоминать усиленный стартл-рефлекс (первичная гиперэкплексия).
  • Спинальный миоклонус может возникать при инфарктах, воспалительных и дегенеративных заболеваниях, опухолях, травмах спинного мозга, спинальной анестезии и т.д. В типичных случаях он фокальный или сегментарный, спонтанный, ритмичный, не чувствителен к внешним стимулам и, в отличие от миоклоний церебрального происхождения, не исчезает во время сна. При спинальном миоклонусе ЭМГ активность сопровождает каждое мышечное сокращение, а ЭЭГ корреляты отсутствуют.

Если патофизиологическую классификацию попытаться «привязать» к конкретным заболеваниям, то она будет выглядеть следующим образом.

  • Корковый миоклонус: опухоли, ангиомы, энцефалиты, метаболические энцефалопатии. Среди дегенеративных заболеваний в эту группу входят прогрессирующие моклонус-эпилепсии (синдром MERRF, синдром MELAS, липидозы, болезнь Лафоры, цероидный липофусциноз, семейный корковый миоклонический тремор, болезнь Унферрихта-Лундборга с вариантами балтийского и средиземноморского миоклонуса, целиакия, синдром Ангельмана, дентато-рубро-паллидо-льюисова атрофия), ювенильная миоклоническая эпилепсия, постаноксический миоклонус Лэнса-Эдамса, болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельда-Якоба, хорея Гентингтона, оливопонтоцеребеллярная дегенерация, кортико-базальная дегенерация. Кожевниковская эпилепсия, помимо клещевого энцефалита, может быть связана с энцефалитом Расмуссена, инсультом, опухолями, и, в редких случаях, с рассеянным склерозом.
  • Подкорковый миоклонус: болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, кортико-базальная дегенерация. К этой группе следует отнести велопалатинный миоклонус (идиопатический, при инсульте, опухолях, рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, нейродегенеративных заболеваниях).
  • Спинальный миоклонус: воспалительная миелопатия, опухоли, травмы, ишемическая миелопатия и др.
  • Периферический миоклонус: повреждения периферических нервов, сплетений и корешков.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Физиологический миоклонус

Физиологический миоклонус может возникать при определённых обстоятельствах у здорового человека. В эту группу относят миоклонии сна (засыпания и пробуждения); миоклонии испуга; миоклонии, вызванные интенсивной физической нагрузкой; икоту (некоторые её варианты) и доброкачественные миоклонии младенцев при кормлении.

  • Иногда естественные физиологические вздрагивания при засыпании и пробуждении у тревожных лиц могут стать поводом для опасений и невротических переживаний, однако они легко устраняются рациональной психотерапией.
  • Миоклонии испуга могут быть не только физиологическими, но и патологическими (стартл-синдром, см. ниже).
  • Интенсивная физическая нагрузка способна вызывать единичные транзиторные миоклонические сокращения доброкачественного характера.
  • Икота — частый феномен. В основе этого симптома лежит миоклоническое сокращение диафрагмы и дыхательных мышц. Миоклония может быть как физиологической (например, после переедания), так и патологической (при заболеваниях ЖКТ или, реже, органов грудной клетки), в том числе при заболеваниях нервной системы (раздражении диафрагмального нерва, поражении ствола головного мозга или повреждении верхних шейных сегментов спинного мозга). Икота может быть вызвана токсическими влияниями. Наконец, она может быть и чисто психогенной.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Эпилептический миоклонус

При эпилептическом миоклонусе в клинической картине доминируют миоклонические приступы, однако отсутствуют признаки энцефалопатии, по крайней мере в начальных стадиях. Эпилептический миоклонус может проявляться в виде изолированных эпилептических миоклонических подёргиваний при epilepsia partialis continua (кожевниковской эпилепсии), фотосенситивной эпилепсии, идиопатическом «стимул-чувствительном» миоклонусе, миоклонических абсансах. К этой группе относят и группу детских миоклонических эпилепсии с более развёрнутыми проявлениями: инфантильные спазмы, синдром Леннокса-Гасто, ювенильную миоклоническую эпилепсию Янца, прогрессирующую миоклоническую эпилепсию, раннюю миоклоническую энцефалопатию, доброкачественную миоклоническую эпилепсию младенцев.

Кожевниковская эпилепсия (epilepsia partialis continud) первоначально описана как один из вариантов хронической формы клещевого весенне-летнего энцефалита, она проявляется постоянными фокальными низкоамплитудными ритмичными клоническими мышечными сокращениями (корковый миоклонус), вовлекающими одну часть тела. Чаще вовлекаются мышцы лица и дистальных отделов конечностей. Подёргивания постоянны, они продолжаются обычно много дней и даже лет, иногда наблюдают вторичную генерализацию в тонико-клонический приступ. Аналогичный синдром, но с прогрессирующим течением, описан при более диффузном полушарном поражении (хронический энцефалит Расмуссена), его нозологическая самостоятельность остаётся спорной. Синдром кожевниковской эпилепсии описан также при таких заболеваниях, как абсцесс, гранулёма, инсульт, субдуральная гематома, опухоль, черпно-мозговая травма, некетотическое гипергликемическое состояние (особенно при наличии гипонатриемии), печёночная энцефалопатия, рассеянный склероз, синдром MELAS. Описаны и ятрогенные формы (пенициллин и др.).

Миоклонические абсансы. Средний возраст начала эпилепсии с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари) — 7 лет (от 2 до 12,5 лет). Внезапное начало абсанса сопровождается билатеральными ритмическими миоклоническими вздрагиваниями, которые наблюдают в мышцах плечевого пояса, руках и ногах, мышцы лица вовлекаются в меньшей степени. Движения могут нарастать в интенсивности и приобретать тонический характер. Короткие вздрагивания (jerks) и тонические сокращения могут быть симметричными или преобладать на одной стороне, вызывая поворот головы и туловища. Во время приступа также возможны остановка дыхания и непроизвольное мочеиспускание. Утрата сознания во время абсанса может быть полной или парциальной. Каждый эпизод миоклонического абсанса может продолжаться от 10 до 60 с. Припадки могут возникать много раз в день, они учащаются в утренние часы (в течение 1-3 ч после пробуждения). В редких случаях наблюдают эпизоды статуса миоклонических абсансов. В большинстве случаев абсансы сочетаются с генерализованными судорожными приступами, которые обычно характеризуются невысокой частотой (примерно 1 раз в мес или реже). Часто наблюдают снижение интеллекта. Довольно типична резистентность к антиконвульсантам. Этиология неизвестна, иногда отмечают генетическую предрасположенность .

Инфантильные спазмы (синдром Уэста) относят к возрастзависимым эпилепсиям. Первые проявления заболевания возникают в 4-6 мес. Синдром характеризуется типичными приступами, задержкой умственного развития и гипсаритмиеи на ЭЭГ (нерегулярной высоковольтной медленной спайк-волновой активностью), что и легло в основу триады Уэста. Инфантильные спазмы обычно характеризуются симметричными, билатеральными, внезапными и короткими сокращениями типичных групп мышц (флексорные, экстензорные и смешанные спазмы). Чаще наблюдают флексорные спазмы, которые проявляются коротким поклоном (если вовлекаются мышцы живота), при этом руки совершают движение приведения или отведения. Приступы наклонов туловища и приведения рук напоминают восточное приветствие и получили название «салаамовые приступы». Частота приступов сильно варьирует (в тяжёлых случаях они возникают несколько сотен раз в сут). Большинство приступов группируются в кластеры, они чаще возникают утром после пробуждения или при засыпании. Во время приступа иногда наблюдают девиацию глаз и нистагмоидные движения. Инфантильные спазмы могут быть вторичными (симптоматическими), идиопатическими и криптогенными. Вторичные формы описаны при перинатальных поражениях, инфекциях, церебральных мальформациях, туберозном склерозе, травмах, врождённых нарушениях метаболизма, дегенеративных заболеваниях. Инфантильные спазмы следует дифференцировать с доброкачественными неэпилептическими инфантильными спазмами (доброкачественный миоклонус младенцев), последний не сопровождается эпилептическими разрядами на ЭЭГ и самостоятельно проходит в ближайшие годы (до 3 лет). В дальнейшем у 55-60% детей с инфантильными спазмами могут возникать другие типы приступов (синдром Леннокса-Гасто).

Синдром Леннокса-Гасто характеризуется типичными изменениями на ЭЭГ [разряды комплексов «спайк-медленная волна» с меньшей частотой (2 Гц), чем при типичных абсансах (3 Гц)], задержкой психического развития и особыми типами приступов, включая миоклонические вздрагивания, атипичные абсансы и астатические припадки (эпилептические дроп-атаки, акинетические припадки).

Рекомендуем прочесть:  Нужно ли выдавливать прыщ у кошки

Синдром обычно начинается с внезапных падений, припадки становятся частыми, возникают эпилептические статусы, ухудшаются интеллектуальные функции, возможны расстройства личности и хронические психозы. Примерно у 70% детей с этим синдромом наблюдают тонические припадки. Они короткие, продолжаются несколько секунд и проявляются флексорными движениями головы и туловища либо разгибательными движениями, а также девиацией глаз или падением больного. Припадки могут быть асимметричными или преимущественно односторонними. Иногда за тонической стадией следует автоматическое поведение. Большинство тонических припадков развивается во сне.

Атипичные абсансы наблюдают приблизительно у трети больных с синдромом Леннокса-Гасто. Они более длительные, чем типичные абсансы, и сопровождаются разнообразными двигательными феноменами (киваниями, миоклонусами в лице, постуральными феноменами и др.). Помимо атонических и тонических припадков, типичны миоклонические и миоклонически-атонические приступы, также приводящие к падениям больного (эпилепсии с миоклонически-астатическими припадками). Возможны и другие типы припадков (генерализованные тонико-клонические, клонические; парциальные припадки наблюдают реже). Сознание обычно остаётся ясным. Этиологически 70% случаев синдрома Леннокса-Гасто связаны с перинатальными повреждениями.

Ювенильная миоклоническая эпилепсия Янца («импульсивные petit mal») начинается на 2-й декаде жизни (чаще всего в 12-24 года) и характеризуется миоклоническими приступами, временами связанными с генерализованными тонико-клоническими припадками и/или абсансами. Доминируют миоклонические приступы, характеризующиеся внезапными короткими билатерально-симметричными и синхронными мышечными сокращениями. Движения захватывают главным образом плечи и руки, реже мышцы туловища и ног. Припадки единичные или группируются в кластеры. Больной может упасть на колени в припадке. Во время миоклонических припадков сознание остаётся сохранным, даже если они появляются серией или в картине миоклонического эпилептического статуса.

Генерализованные тонико-клонические приступы в большинстве случаев появляются после (в среднем через 3 года) начала миоклонических припадков. В типичных случаях припадок начинается с миоклонических подёргиваний, нарастающих по интенсивности до генерализованного миоклонуса, который переходит в генерализованный тонико-клонический припадок. Эта типичная картина получила название «миоклонический grand mal, («импульсивный grand mal, «клонико-тонико-клонический припадок»). Приступы появляются почти исключительно после утреннего пробуждения.

Абсансы обычно наблюдают в атипичном варианте и появляются у 15-30% больных в среднем возрасте 11,5 лет. Интеллект обычно не страдает.

Тяжёлая миоклоническая эпилепсия младенцев начинается на 1-м году жизни. Сначала имеют место генерализованные или односторонние клонические приступы без продромальных симптомов. Миоклонические подёргивания и парциальные приступы обычно появляются позже. Миоклонические приступы часто появляются в одной руке или голове, а потом трансформируются в генерализованные; возникают они обычно несколько раз в день. Также могут появиться атипичные абсансы и сложные парциальные приступы с атоническими или адверсивными феноменами либо автоматизмами. Характерны отставание в психомоторном развитии и появление прогрессирующего неврологического дефицита в виде атаксии и пирамидного синдрома. У 15-25% больных выявляют наследственную отягощённость по эпилепсии. МРТ специфических отклонений не выявляет.

Ранняя миоклоническая энцефалопатия начинается на 1-м месяце жизни. Характерно раннее начало парциальных миоклонических эпилептических вздрагиваний, к ним присоединяются простые парциальные приступы (девиация глаз, апноэ и др.), затем более массивный или генерализованный миоклонус, тонические спазмы (возникают позже) и другие типы припадков. Характерны гипотония мышц туловища, двусторонние пирамидные знаки, возможно вовлечение периферических нервов. Нарушается психомоторное развитие. Ребёнок либо умирает в первые 2 года жизни, либо впадает в персистирующее вегетативное состояние. Этиология точно неизвестна.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенцев обычно начинается с миоклонических вздрагиваний у нормального в прочих отношениях ребёнка в возрасте между 4 мес и 3 годами. Чаще болеют мальчики. Миоклонические вздрагивания могут быть слабозаметными, но со временем становятся очевидными. Постепенно припадки генерализуются, вовлекая туловище и конечности, что приводит к кивательным движениям головы и подъёму рук в стороны, а также флексии нижних конечностей. Может наблюдаться девиация глаз вверх, возможно также внезапное падение больного. Миоклонические приступы короткие (1-3 с), могут возникать несколько раз в день. Сознание обычно остаётся сохранным. Другие типы припадков отсутствуют.

[50], [51], [52], [53], [54], [55]

Патофизиологическая классификация миоклонуса указывает на источник его генерации в нервной системе:

Воспалительные заболевания ЦНС поражают головной мозг, мозговые оболочки и/или спинной мозг. Большинство патологических процессов, вызывающих менингит, приводят также к сопутствующему энцефалиту и/или миелиту. У собак неинфекционные и (предположительно) иммуноопосредованные формы менингоэнцефаломиелита распространены гораздо больше, чем инфекционные формы.

Причины большинства иммуноопосредованных нарушений не установлены.

Полагают, что к иммуноопосредованным заболеваниям относятся менингоэнцефалит, поддающийся кортикостероидной терапии, гранулематозный менингоэнцефаломиелит (ГМЭ), некротизирующий васкулит, некротизирующий менингоэнцефалит (НМЭ) у определенных пород (мопс, мальтийская болонка, чихуахуа) и некротизирующий лейкоэнцефалит (у йоркширских терьеров).

Окончательный диагноз ставится по результатам гистологического исследования; в большинстве случаев поставить прижизненный диагноз без гистологического исследования не представляется возможным, поскольку клинические признаки и результаты лабораторных исследований часто неспецифичны и неотличимы от признаков инфекционного менингоэнцефаломиелита, сосудистых заболеваний и некоторых опухолей ЦНС. Различия гистологической картины при невоспалительном менингоэнцефалите могут отражать (или не отражать) разные причины или иммунологические механизмы.

Менингит, поддающийся стероидной терапии, встречается преимущественно у молодых собак крупных пород (средний возраст 1 год), хотя бывает и у более мелких пород (например, полиартериит у биглей (называемый еще болевым синдромом биглей), новошотландских ретриверов и у итальянских борзых, отмеченный в последнее время).

Симптомы, характерные для менингита, включают боль в спине, неестественную позу, скованную походку, вялость и апатичность. Часто встречается лихорадка, при общем клиническом анализе крови может обнаружиться лейкоцитоз. Клинические признаки бывают как острыми и тяжелыми, так и эпизодическими. Неврологические расстройства (парез/паралич) встречаются редко, однако возможны при поражении спинного или, в редких случаях, головного мозга. Описаны случаи некротизирующего васкулита сосудов мягкой и паутинной оболочек спинного мозга у молодых биглей, немецких короткошерстных пойнтеров и бернских горных собак, иногда встречающиеся и у других пород.

Клинические признаки подобны тем, которые наблюдаются при менингите, поддающемся стероидной терапии, однако могут присутствовать симптомы множественного или очагового поражения спинного мозга.

Лечение аналогично применяемому при менингите, однако прогноз зависит от степени поражения спинного мозга.

У животных только с симптомами менингита прогноз хороший, хотя рецидивы происходят часто. Если кортикостероиды не дают эффекта или животное плохо переносит побочные явления, можно использовать азатиоприн.

Менингит, поддающийся стероидной терапии, иногда встречается у кошек.

У некоторых собак обнаруживается преимущественно эозинофильный плейоцитоз (эозинофильный менингит), однако самой распространенной причиной эозинофильного плейоцитоза на восточном побережье Австралии является паразитарный менингоэнцефаломиелит в результате инвазии личинками angiostrongylus cantonensis (легочные нематоды крыс).
Термин ГМЭ часто используется для обозначения всех остальных неинфекционных воспалительных заболеваний ЦНС (исключая менингит, поддающийся стероидной терапии), хотя патологическая физиология может быть различной.

Для более точного обозначения диагноза предложен термин «менингоэнцефалит (или менингоэнцефаломиелит) неизвестной этиологии (или происхождения)» (МНЭ или МНП). Прочие предложенные или предыдущие термины включают непатогенный менингоэнцефаломиелит, неинфекционное воспалительное заболевание ЦНС, негнойный менингоэнцефалит, ретикулез и др.

В настоящей работе для описания всех неинфекционных воспалительных заболеваний ЦНС будет использоваться термин ГМЭ (даже если это неправильно), поскольку он общепринят. Эти заболевания широко распространены во всем мире и могут составлять до 25% от всех случаев заболеваний ЦНС у собак.

Диагноз неинфекционного воспалительного заболевания ЦНС ставится на основании клинических признаков и исключения инфекционных причин – часто по результатам серологического исследования, анализа СМЖ и исследования головного мозга методами визуальной диагностики. Однако во многих случаях предположительный диагноз ставится исходя из наиболее вероятного предположения с учетом породы, возраста, анамнеза и клинических признаков. Для воспалительного заболевания ЦНС типично острое развитие симптомов множественного поражения ЦНС (головного или спинного мозга) и/или гиперестезия (в шейном или пояснично-грудном отделе). Клинические признаки включают симптомы поражения переднего мозга (изменение ментального состояния, навязчивое движение по кругу, судороги) и/или каудальной ямки (атаксия, вестибулярные нарушения, нарушения черепно-мозговых нервов) и/или поражения спинного мозга (на любом уровне). Во многих случаях бывает сложно определить анатомическую локализацию поражения. Однако болезнь имеет хронический прогрессирующий характер и в некоторых случаях проявляется эпизодически, при этом у значительного числа собак наблюдаются очаговые неврологические симптомы. Животные с менингитом часто страдают от сильных болей в шее, принимают сгорбленную позу, отмечается нежелание двигаться и скованная «ходульная» походка. Многие владельцы мелких собак отмечают, что животное прячется, скулит или кричит без видимой причины при попытке взять его на руки. Часто встречаются боли в спине неопределенной локализации. Однако признаки боли в спине наблюдаются не во всех случаях.

Возможны симптомы очагового поражения спинного мозга (любого отдела, но чаще всего шейного), включая парез или паралич. Описана форма ГМЭ, сопровождающаяся невритом зрительного нерва, однако она редка. Клинические признаки могут быть острыми и быстро прогрессирующими либо незаметными и прогрессирующими медленно на протяжении недель или месяцев.

Предпринимались попытки классифицировать формы ГМЭ как диссеминированный, очаговый или протекающий с поражением зрительного нерва. Это очень сложно сделать прижизненно и не всегда имеет значение для диагностики, лечения и прогноза. Породный некротизирующий менингоэнцефалит (у мопсов, мальтийских болонок, чихуахуа и йоркширских терьеров) может развиться в молодом возрасте ( 5000 клеток. Концентрация белка может быть от нормальной до 4 г/л. Нейтрофилы обычно составляют менее 50% от всех обнаруженных клеток. Иногда встречаются макрофаги и единичные эозинофилы. У некоторых собак (иногда более 10%) анализ СМЖ не показывает отклонений. Изменения состава СМЖ могут указывать на воспаление, что служит основанием для подозрения на ГМЭ, однако сходная картина СМЖ возможна и при других заболеваниях, включая инфекционные, сосудистые (инфаркт) и новообразования. В большинстве случаев анализ СМЖ недостаточен для постановки окончательного диагноза, однако может дать уточняющую информацию при поиске вероятного диагноза в случаях поражения спинного или головного мозга. Анализ СМЖ позволяет установить воспаление, однако лишь при условии, что воспаление охватывает мозговые оболочки, эпендимальную выстилку или ткани, лежащие близко к путям циркуляции СМЖ. Неспецифические изменения СМЖ часто наблюдаются при сосудистых, травматических, дегенеративных, опухолевых и воспалительных заболеваниях ЦНС.

У животных с повышенным внутричерепным давлением (ВЧД) забор СМЖ связан со значительным риском и может привести к таким последствиям, как образование грыжи мозга в вырезке мозжечкового намета или грыжи мозжечка в большом отверстии. Забор СМЖ также рискован при тяжелых заболеваниях головного мозга, в том числе без повышения внутричерепного давления, когда изменения перфузии головного мозга и сниженная способность мозга к саморегуляции могут привести к дальнейшему ухудшению неврологического статуса.

К сожалению, именно у таких животных анализ СМЖ часто дает наиболее ценную диагностическую информацию. К клиническим признакам повышенного ВЧД относятся оглушенное состояние, ступор, одышка, стремление упираться головой в предметы, брадикардия и повышение общего артериального давления. У некоторых животных с повышенным внутричерепным давлением отсутствуют очевидные клинические признаки.

Забор СМЖ из цистерны также влечет за собой риск повреждения структур нервной системы (спинного или продолговатого мозга), особенно у мелких животных или у животных с обструкцией тока СМЖ на уровне мозжечково-мозговой цистерны.

Большинство собак с ГМЭ относится к мелким породам, некоторые из которых предрасположены к порокам развития краниоцервикального перехода, например порокам типа Киари.

Я не практикую плановый забор СМЖ у собак с высокой вероятностью ГМЭ, особенно при наличии неврологических нарушений, указывающих на поражение головного мозга. Анализ СМЖ полезен для оценки животных с поражением спинного мозга или мозговых оболочек (я обычно использую люмбальную пункцию).

Рекомендуем прочесть:  Исследование кала включения в виде риса

Выявить изменения, характерные для воспалительного заболевания, можно также с помощью визуальных методов исследования головного мозга; методом выбора при ГМЭ считается МРТ. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – самая чувствительная технология визуальной диагностики заболеваний головного и спинного мозга. Установки для МРТ с мощными магнитами 1,0 Т, 1,5 Т позволяют лучше визуализировать воспалительные поражения, чем установки со слабыми магнитами. Однако «типичной» картины МРТ не существует, и изменения могут быть неотличимы от наблюдающихся при инфекционных, сосудистых или опухолевых заболеваниях. Одиночные или множественные поражения могут обнаруживаться в любом отделе центральной нервной системы, они могут быть гипоинтенсивными на Т1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивными на Т2-взвешенных и FLAIR-изображениях. Степень усиления контраста варьируется. Возможно усиление контраста мозговых оболочек. Однако наиболее типично многоочаговое поражение. Визуальная диагностика также помогает исключить другие причины поражения головного или спинного мозга, например новообразования или сосудистые нарушения, хотя очаговые гранулемы при ГМЭ могут давать картину, очень сходную с новообразованиями и инфарктами, так как воспаление иногда выглядит очень похоже на сосудистые нарушения, обусловленные другими причинами.

При некротизирующем энцефалите у чихуахуа, мопсов, мальтийских болонок и др. в больших полушариях обнаруживаются характерные множественные очаги со стертой границей между серым и белым веществом и зонами гиперинтенсивности на Т2-взвешенных / гипоинтенсивности на Т1-взвешенных изображениях, соответствующими зонам некроза.

В некоторых случаях воспалительных заболеваний ЦНС МРТ не показывает изменений.

Компьютерная томография (КТ) – менее чувствительный метод, особенно при исследовании поражений в области каудальной ямки (артефакт увеличения жесткости пучка). Смещение серпа мозга или изменение его нормальной анатомии в результате сдавливания объемным новообразованием может быть как видимым, так и невидимым на КТ или МРТ-снимках.

Окончательный диагноз ГМЭ возможен только на основании результатов гистологического исследования мозга – что, очевидно, сложно сделать прижизненно. Микроскопически ГМЭ характеризуется инфильтрацией тканей по ходу сосудов лимфоцитами и/или макрофагами. Такие очаги могут сливаться в гранулемы, видимые макроскопически.

Предположительный диагноз ГМЭ часто ставится путем исключения других причин (по результатам серологического исследования / посева СМЖ в некоторых обстоятельствах), а также, во многих случаях, на основании результата лечения. Для исключения инфекционных причин менингоэнцефалита можно исследовать сыворотку для определения титров криптококкового антигена, антител к toxoplasma gondii и neospora caninum (в некоторых случаях исследуют также СМЖ). Результат посева СМЖ часто оказывается отрицательным, даже при бактериальных и грибковых инфекциях.

Причины ГМЭ неизвестны – вероятнее всего, это аутоиммунный процесс, в основе которого лежит гиперчувствительность, опосредованная Т-клетками.

Сделать прогноз сложно. ГМЭ может быть острым, быстро прогрессирующим и смертельным заболеванием, несмотря на лечение, однако во многих случаях предполагаемого ГМЭ лечение дает хороший результат и животные остаются в стадии ремиссии на протяжении нескольких месяцев или лет. В большинстве опубликованных источников прогноз при ГМЭ указывается как неблагоприятный или безнадежный, однако на практике встречаются случаи успешного лечения. Так как диагноз ставится по результатам гистологического исследования, авторы опубликованных работ обычно опираются на случаи подтвержденного диагноза (т. е. посмертного).

Основой лечения остаются кортикостероиды (преимущественно преднизолон) в иммуносупрессивных дозах. Во многих случаях (по финансовым причинам и/или в связи с риском дальнейших диагностических исследований) лечение назначается эмпирически без дальнейшего подтверждения диагноза.

Начальная доза преднизолона 1–2 мг/кг каждые 12 ч. Мелким собакам ( 40 кг) соответствует дозе для собак весом 40 кг, в целом, я бы не рекомендовал давать более 40 мг раз в 12 ч длительное время. Ответ на кортикостероидную терапию может проявиться лишь через несколько дней.

Дозу преднизолона постепенно снижают на протяжении не менее 6 месяцев в зависимости от клинического ответа. В первый раз дозу снижают через 2–4 недели. После достижения ремиссии применяют поддерживающую дозу преднизолона (0,5–1 мг/кг через день или 2–3 раза в неделю) в течение 1–2 лет. Установить, «излечилось» ли животное, сложно. Если у собаки, получающей преднизолон в низкой дозе 2-3 раза в неделю, нет неврологических симптомов >6 месяцев, можно отменить лечение. Однако побочные явления кортикостероидов, особенно у крупных собак, могут стать источником значительных проблем в долговременной перспективе. Длительное применение кортикостероидов приводит к ятрогенному гиперадренокортицизму, сопровождающемуся значительным истощением мышечной массы и обызвествлением кожи. Кроме того, лечение предрасполагает к изъязвлению ЖКТ, панкреатиту, сахарному диабету, инфекциям (особенно мочевыводящих путей), травмам связок и сухожилий.

Мелкие собаки часто хорошо переносят высокие дозы, однако животным, у которых произошел рецидив неврологических симптомов на фоне кортикостероидной терапии, которым для облегчения неврологических симптомов требуются высокие дозы кортикостероидов (>1 мг/кг) на протяжении длительного времени, а также при значительных побочных явлениях следует рассмотреть возможность применения других иммуносупрессоров.

Крупным собакам рекомендуется своевременное назначение дополнительных препаратов, поскольку многие животные плохо переносят высокие дозы кортикостероидов. Всем собакам с выраженными неврологическими нарушениями, связанными с поражением спинного мозга, следует назначить дополнительную терапию, например цитарабином, на раннем этапе лечения. Добавление других иммуносупрессоров позволяет снизить дозу преднизолона, однако потребность в определенной дозе преднизолона остается у большинства животных.

Азатиоприн (имуран) – иммуносупрессор, подавляющий функцию Т-клеток. У здоровых собак он не проникает через гематоэнцефалический барьер. Хотя этот препарат может быть эффективен при менингите, поддающемся стероидной терапии, особенно у молодых собак крупных пород, по моему мнению, он бесполезен при ГМЭ. Тем не менее другие клиницисты рекомендуют имуран и описывают случаи успешного применения азатиоприна в сочетании с преднизолоном, что позволяло снизить дозу последнего. Этот препарат почти не вызывает побочных явлений, основной проблемой при высоких дозах является подавление активности костного мозга. Рекомендованная доза 0,5–1,0 мг/кг каждые 48 ч. В первые 5–7 дней можно давать его в дозе 2 мг/кг каждые 24 ч.

Цитозина арабинозид (цитарабин, ара-C) – препарат, применяющийся в качестве противоопухолевого средства для собак и людей, например для лечения лимфомы ЦНС. Механизм его действия неизвестен. Так как этот препарат проникает через гематоэнцефалический барьер и является иммуносупрессором, примерно 6 лет назад он был предложен в качестве возможного средства лечения ГМЭ. Большинство авторов рекомендует применять его в дозе 50 мг/м2 подкожно дважды в сутки в течение 2 дней подряд с повторением этого цикла каждые 3 недели. Эта доза ниже, чем обычная доза при химиотерапии новообразований. Число побочных явлений цитарабина невелико. Описано подавление активности костного мозга (обычно через 10–14 дней после начала лечения), однако обычно это не приводит к клиническим нарушениям. Рекомендуется периодически делать общий анализ крови, но необязательно при каждом цикле. После лечения возможны рвота, диарея и/или потеря аппетита. Цитарабин недорог (при покупке во флаконах по 10 мл) и подходит для амбулаторного лечения, однако при введении этого препарата и при контакте с мочой и фекалиями / их утилизации необходимо надевать защитные перчатки. Цитарабин применяется в сочетании с преднизолоном; если неврологический статус животного остается стабильным, я обычно постепенно уменьшаю дозу преднизолона через каждые 2 цикла цитарабина. Цитарабин можно применять неограниченно долго.

Лефлуномид (арава) – иммуносупрессор, применяющийся в медицине преимущественно для лечения ревматоидного артрита. Описано успешное применение для лечения собак, сначала в сочетании с кортикостероидами, а затем самостоятельно (при неконтролируемых побочных реакциях на кортикостероиды). Начальная доза – 2 мг/кг в сутки. В моей практике у животных наступал рецидив либо состояние не улучшалось. Этот препарат не вызывает каких-либо значительных побочных явлений и дается внутрь. Можно сочетать с преднизолоном.

Циклоспорин — также предлагался для лечения ГМЭ в связи с предполагаемой аутоиммунной Т-клеточной природой последнего. Циклоспорин – мощный иммуносупрессор, подавляющий Т-клеточные иммунные реакции. У здоровых животных проницаемость гематоэнцефалического барьера для циклоспорина низкая. Однако, поскольку ГМЭ протекает с поражением тканей вокруг сосудов и вероятным нарушением гематоэнцефалического барьера, предполагается, что концентрация циклоспорина в пораженных зонах ЦНС может быть выше. Мой опыт применения этого препарата ограничен, лечение двух собак с отсутствием ответа на терапию преднизолоном и цитарабином оказалось неэффективным.

Прокарбазин – противоопухолевое средство, растворимое в липидах и легко проникающее через гематоэнцефалический барьер; применяется преимущественно в медицине для лечения лимфомы. Рекомендуется доза 25–50 мг/м2 в сутки. Прокарбазин часто вызывает побочные явления, включая подавление активности костного мозга (30%), геморрагический гастроэнтерит (15%), тошноту, рвоту и нарушение функции печени. У меня нет опыта применения этого препарата, и его эффективность не доказана. Побочные явления и низкая доступность ограничивают возможности его применения.

Ломустин (CCNU) – противоопухолевый алкилирующий препарат класса нитрозомочевины, высокорастворимый в липидах и проникающий через гематоэнцефалический барьер. Дозы, применяющиеся для лечения ГМЭ, относительно произвольны, однако высокие дозы не рекомендуются. Лечение ломустином связано со значительным, в некоторых случаях угрожающим жизни, подавлением активности костного мозга, изъязвлением желудочно-кишечного тракта и гепатотоксичностью. Частота побочных явлений возрастает с увеличением дозы, однако такие явления иногда возникают и при начальной относительно низкой дозе. Значительным фактором риска при подавлении костного мозга является сепсис. Токсичность непредсказуема, и я не рекомендую применять этот препарат планово для первичного лечения.

Не следует вакцинировать больных животных, если это не является абсолютно необходимым. Вакцинация может привести к рецидиву клинических симптомов. Кроме того, рекомендуется нежирный рацион.

Ответ на терапию обычно оценивают по ослаблению или исчезновению клинических симптомов. Повторный анализ СМЖ обычно не рекомендуют, так как выраженность изменений (или их отсутствие) слабо коррелирует с тяжестью воспаления ЦНС.

По моему опыту, по меньшей мере 60% собак с предполагаемым ГМЭ или неинфекционным менингоэнцефалитом, поддающимся стероидной терапии, хорошо отвечает на монотерапию кортикостероидами, и в конечном итоге их можно постепенно отменить без последующих рецидивов. Тем не менее рецидив может произойти через несколько дней, недель, месяцев или лет после первого появления клинических признаков. Если неврологические симптомы сохраняются, несмотря на высокие дозы кортикостероидов и/или преднизолона, а при снижении дозы 1 года.

У нескольких мелких пород описаны другие типы идиопатического менингоэнцефалита, включая энцефалит мопсов, некротизирующий энцефалит йоркширских терьеров (некротизирующий лейкоэнцефалит), чихуахуа и мальтийских болонок (некротизирующий менингоэнцефалит).

Некротизирующий энцефалит встречается и у других карликовых пород.

В гистологических срезах обнаруживается обширное воспаление и преимущественный некроз коры больших полушарий. Часто для таких породных воспалительных заболеваний характерна картина некроза и образования полостей в паренхиме мозга, при этом поражение мозговых оболочек может присутствовать или отсутствовать, а изменения на МРТ-снимках близко соответствуют поражениям, обнаруженным после вскрытия. Прогноз во всех подобных случаях очень осторожный.
Лечение такое же, как при ГМЭ, хотя ответ на лечение часто бывает слабее.

При некротизирующем энцефалите у чихуахуа, мопсов, мальтийских болонок и др. в больших полушариях обнаруживаются характерные множественные очаги со стертой границей между серым и белым веществом и зонами гиперинтенсивности на Т2-взвешенных / гипоинтенсивности на Т1-взвешенных изображениях, соответствующими зонам некроза.

Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.

Оцените статью
( Пока оценок нет )